Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

В подавляющем большинстве случаев идиопатический фиброзирующий альвеолит – это прогрессирующее заболевание, в исходе которого чаще всего наступает смерть. Для лечения данного заболевания активно используются ряд немедикаментозных и медикаментозных способов терапии.

Немедикаментозное лечение:

• оксигенотерапия с гипоксемией (SpO2< 88% или РаО2– 60 мм рт.мт.) для повышения толерантности к физическим нагрузкам;
• легочная реабилитация, цель которой улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Медикаментозное лечение. Из числа базисных препаратов в основном применяют глюкокортикостероиды, цитостатики и пеницилламин. Глюкокортикостероиды являются основными противовоспалительными препаратами, применяющимися для лечения больных ИФА. Наиболее эффективны данные препараты на ранних стадиях заболевания, когда имеются интерстициальный отек и альвеолит без признаков фиброза. Большинство специалистов начинают терапию ИФА с высоких доз ГКС: перорально 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела (40-100 мг преднизолона в сутки). Эту дозу назначают в течение 2-4 мес с последующим снижением до поддерживающей - 15-20 мг/сут. Прием поддерживающей дозы гормонов рекомендуется продолжать на протяжении не менее 18-20 мес. При рецидивах заболевания суточную дозу следует повышать. Монотерапия глюкокортикостероидами (ГКС) при ИЛФ не рекомендуется.  Пеницилламин влияет на иммунокомпетентные клетки, угнетая функцию Т-лимфоцитов, так как их количество повышается при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Также он подавляет биосинтез коллагена, замедляя разрастание соединительной ткани легких. При острой форме лечение начинают небольшой дозой препарата 300 – 450 мг/сут однократно натощак, затем дозу повышают на 300 мг каждую неделю, максимальная доза обычно около 1800 мг/ сут, а далее снижают до 150 мг. При хронической форме используют другую схему лечения, при которой больной принимает препарат в дозе 300 мг на протяжении 5 мес, а далее снимают до 150 мг. В настоящее время D-пеницилламин применяют довольно редко, так как препарат обладает серьезными побочными эффектами.

Азатиоприн относится к группе цитостатиков. Они блокируют синтез нуклеиновых кислот, тормозят пролиферацию и обмен веществ. Назначают в дозе 150 мг в сутки в течение 1-2 мес, далее по 100 мг в сутки в течении 3 мес.