Восстановление речи и глотания у пациентов с БАС. Сравнение опыта

Есть такое заболевание как Бас. Проявляется оно по-разному, но есть классика, иногда этого не видят сами врачи, пока не развернется оно во всей своей красе.

За 25 лет работы в поликлинике у меня было трое больных с таким диагнозом.  Всем они были похожи, женщины, одного возраста, с одинаковыми клиническими проявлениями, такими как нарушение тонуса в руках и ногах, трудности при ходьбе , нарушение тонуса в кистях рук до невозможности удержать ручку или карандаш, или  слегка придерживая их с помощью логопеда могли начертить на бумаге хоть что-то, при этом нарушений буквенного гнозиса нет.

Кто-то мог просто в воздухе писать  слово, а кто-то не мог поднять руку вверх. У всех все было по-разному.

Например, женщина, 75 лет. Через 5 лет от начала заболевания клинические симптомы проявлялись в невозможности артикулировать, подавать звуки голосом, открыть рот, высунуть язык, надуть щеки, была слабость в руках и ногах до полного обездвиживания. Глотание было слабым, отложенным, с долгим держанием во рту пищи и запрокидыванием головы.

У другой женщины было то же самое, чтобы поесть, она закидывала голову максимально назад или пропихивала еду пальцем.

У обеих женщин движение надгортанника спонтанное слабое. Пациентки были чистоплотными патологически  и ухоженными.  Это было показательно у обеих женщин и у мужчины, случай которого описан ниже. Общение было только  на уровне  жестов и мимики, слабой, с истощением внимания, и зрительного контроля. Дыхание было свободное. Редкое, поверхностное. Глотание на момент осмотра определено как Выраженная дисфагия 1.2.3.4 фазы. Речевой диагноз: Анартрия. Когнитивное снижение. Аграфия. Алексия. Нарушение коммуникативной степени у женщин – выраженная степень.

Были одинаковые жалобы на невозможность сглатывать слюну. Слюна вытекала у них изо рта. Орально - артикуляторный праксис был нарушен избирательно, по большей части затрагивающий нарушения язычного, языкоглоточного нерва, возвратного, в разной степени, и других чмн.

Вода  попадала в желудок через рот через соломинку, которой пациентки засасывали воду, при этом, у всех останавливалось дыхание. На мой взгляд, питание было  неадекватным. Пациентки были очень худыми и руки как кости обтянутые кожей. Ноги с выраженными отеками голеней и ступней. При этом пациентки принимали препараты от высокого давления, а сам по себе диагноз у специалистов проходил под вопросом. Давление держалось до 240 на 120 , высоким и сбивалось под контролем терапевта. Лечение в клинике перед моим осмотром результата не дало. Понимание речи в рамках простого осмотра без нарушений. Но при дальнейшем глобальном занятии было выявлено выраженное когнитивное снижение. Письма не было. Понимание чтения минимально. Нарушений слуха не было. Движений в пальцах рук и ног не было. Движения головы минимально были сохранены. Сидели они уверенно на функциональном кресле с опорой для головы. Мной было предложено постановка гастростомы, и начало кормления,  пока они еще живы. Но все отказались.

Мы занимались с глотанием шесть  месяцев с одной пациенткой. С перерывами.

И десять занятий было дано второй женщине с минимальными нарушениями глотания, голоса и звукопроизношения. Динамика у последней до значительного улучшения шла с каждый днем, и она была в восторге, начала есть нормально, говорить, но  через десять занятий на отмене через два дня началось ухудшение. И мы с профессором приняли решение не заниматься, стало страшно получить ухудшение. Но ухудшение, как «откат», на этом тоже остановилось, и пациентку выписали  со своим самостоятельным дыханием и глотанием домой.

Дальнейшая ее судьба  мне не известна.  Обращений не было.

А вот другая пациентка, первая по описанию, через шесть месяцев занятий на дому сказали в конце занятий мне шепотом «спасибо» и пожали руку, пошагивая ногами и поднимая ноги от пола, сидя в кресле.

Получалось прорисовать пальцами буквы своей фамилии. В последний день занятий муж с женой сидели за столом на кухне  и вместе ели булочку, одинаково глотая.

Моя пациента стала жевать и глотать, съела при мне половинку булки. Мы сидели просто смотрели друг на друга. Улыбались спокойно. Она пила с бутылки и с чашки, спокойно удерживая глоток, медленно и без поперхиваний, тщательно пережевывая булку с аппетитом. Но предметы нужно было удерживать, так как руки все равно не поднимались с чашкой, но стали захватывать объем. И поднимались по пояса.  Могла самостоятельно высунуть язык «иголочкой» изо рта вперед до половины быстро и легко. Она поправилась в весе. Ее руки налились, ноги стали отекать меньше. Она похорошела.

В начале занятий она  кричала при каждом прикосновении. Она кричала с самого начала, как  только я касалась ее -  руку, ногу, давала ложку с водой. После беседы она успокаивалась, и мы пробовали дальше, и очень быстро ее глотание восстановилось, как и движение головы, и движение в руках. Сначала движения были с моей помощью, и ее мужа, с ее согласия я просто переставляла ее тяжелые руки и ноги сама.

Затем у нее пошло самостоятельное движение в пальцах, очень слабое, но сдвинулось и уже без крика через месяц. Затем появились отдельные звуки, затем слова, нам удалось восстановить понимание смысла слов и произвольное внимание расширилось.

Но вскоре эти звуки ушли, как и пришли - тяжело, но как спонтанные с трудом произносились,  а остались как форма проверки речи при команде, со стимуляцией инструкции. Движения в руках сохранились до минимального подъема от колен вверх оторвать и обратно.

Что помогло: в середине нашего восстановления к нам присоединился штатный коллега невропатолог и назначил ей уколы для улучшения трофики и кровотока. Ей стало значительно лучше, и она удержала это улучшение. Что мешало: на этапе занятий муж отказался ее поить, и это сразу сказалось на ее самочувствии. Оно ухудшалось сразу же. Выяснилось, что супруги, чтобы не нагружать женщину позывами в туалет, приняли решение не пить жидкость, и это не первый случай.

Мной был дан указ - пить и писать, что они и сделали. После этого ее глотание восстановилось до значительного улучшения вместе с общим состоянием.

Затем она стала есть бутерброды. Она плакала очень часто, я спрашивала, устала ли она. В ответ она кивала головой, а я просила ее потерпеть. Пытались ее положить в больницу - отказывалась. И мы продолжали занятия дальше.

Потихонечку она стала улыбаться и жизнь наладилась. В последние занятия  перед выпиской, динамика остановилась, и муж все же,  по моей просьбе,  перешел на  кисель, так как пить воду ей было трудно. Предложила гастростому, но  эта пациентка  отказывалась. Я не настаиваю, это ее право.

Заниматься ли с такими пациентами? Да, заниматься и не бояться, хуже уже не будет, а станет лучше. Пусть ненадолго, но это выраженное улучшение качества жизни достойное человека.

Но если сравнивать это заболевание с БАСом, я могу сказать, что есть нетипичное  улучшение, быстрые по времени передачи нейрона, и типичный  откат в ухудшение, как при БАСе. Сначала организм набирает силы, а затем быстро все уходит и становится хуже. У данной пациентки такого  тяжелого и агрессивного ухудшения не было, как и за весь период  было практически стойкое свободное дыхание. На этом мы и выехали. Нормальные движения мышцы гортани запомнили, но вот когнитивный потенциал не стойкий, и агрессия, которая появлялась в ухудшении, была не типичной.  Но, все-таки, она ела сам. И сама глотала и запивала из трубочки уже с нормальным взглядом, улыбалась и говорила, что ей вкусно. Нажимала на кнопку тревожного звонка, вызывая мужа к себе, уже своими руками.  На том и расстались.

Но в итоге пациентка прожила два месяца после выписки. Я увидела ее уже лежащей на кровати с отеками на ногах, она не могла  шевелиться, только с посторонней помощью, дышала самостоятельно, но поверхностно, сознание было ясным полностью. Принимала пищу через рот, глотала плохо,  Мной была проведена санация ротовой полости, было удалено большое количество слизи из ротовой полости, не глубоко, с куском слизи.

Дыхание стало лучше, появились уверенные движения в ротовой полости. И она стала глотать, как и прежде. Мной была предложена госпитализация пациентки, в связи с ухудшением качества глотания и увеличения риска аспирации. 

И через три дня она умерла, как сказал ее муж, утром съела свой любимый бутерброд, и ее дыхание остановилось  навсегда. Всего с момента реабилитации прошло 9 месяцев.

Сейчас мной наблюдается еще один пациент, мужчина, ему 46 лет, с таким же заболеванием. Но он уже  подключен к аппарату ИВЛ через трахеостому на дому, и питание у него  смешанное, через гастростому и, как он хочет, через рот. Начиналось все так же, как и у женщины, описанной в первом примере. Я настоятельно рекомендую прием пищи через гастростому. Сознание его смешанное. Но в этом состоянии он находится уже год. И когнитивный дефицит нарастает, но медленно. Двигательная активность в ногах лучше, чем в руках, так же как у пациентки описанной мной ранее, но дыхания самостоятельного нет. На вопрос: «Вы устали?», он помахал рукой и показал жестом, что его все устраивает. Ухаживает за ним жена.  Поэтому могу сказать, что поддерживающее питание через гастростому все же  продлевает людям жизнь, но я оставляю право решать самому человеку. Но я обязательно рассказываю все последствия каждого решения. Огромная благодарность терапевтам, которые шли со мной рука об руку, отслеживая всех пациентов по моей просьбе внимательней, чем когда бы то ни было, и невропатологу, который всегда вовремя добавлял свое лекарство, это улучшало качество жизни пациента, и мы могли работать дальше.

Спасибо их  родственникам за сохранение жизни наших пациентов и за прекрасный уход и продление жизни им, находясь в тяжелейшем стрессе, за спокойное   сотрудничество с медиками, понимая, что близкий человек может уйти. И, наверное, уйдет, только  мы не знаем когда, и  нужно делать все возможное, чтобы продлить им жизнь.