Восстановление речи и глотания у пациентки с БАС

Женщина 75 лет. Первичный осмотр проводился на дому, как и занятия через 5 лет от начала заболевания. Клинические симптомы проявлялись в невозможности артикулировать, подавать звуки голосом, открыть рот, высунуть язык, надуть щеки, была слабость в руках и ногах до полного обездвиживания. Глотание было слабым, отложенным, с долгим держанием во рту пищи, и запрокидыванием головы. Движение надгортанника спонтанное слабое. Пища попадала в рот через узкую щель и физически закрывалась. Муж помогал в уходе постоянно. Пациентка была чистой и ухоженной.  Пользовались функциональной кроватью. Общение было только  на уровне  жестов и мимики, слабой, с истощением внимания, и зрительного контроля. Дыхание было свободное. Редкое, поверхностное.

Глотание на момент осмотра определено как - Выраженная дисфагия 1.2.3.4 фазы.

Речевой диагноз: Анартрия. Когнитивное снижение. Аграфия. Алексия. Нарушение коммуникативной степени выраженной степени.

Жалобы на невозможность сглатывать слюну. Слюна вытекала изо рта. Орально - артикуляторный праксис был полностью нарушен. Вода  попадала в желудок через рот через соломинку, которой пациентка засасывала воду. И глотала, либо запрокидывала голову высоко вверх, при этом останавливалось дыхание. На мой взгляд, питание было  неадекватным.

Пациентка была очень худой, и руки как кости обтянутые кожей. Ноги с выраженными отеками голеней. При этом пациентка принимала препараты от высокого давления, и сам по себе диагноз у специалистов проходил под вопросом. А давление держалось до 240 на 120 , высоким и сбивалось под контролем терапевта. Лечение в клинике перед моим осмотром результата не дало.

Понимание речи в рамках простого осмотра без нарушений. Но при дальнейшем глобальном занятии было выявлено выраженное когнитивное снижение. Письма не было. Понимание чтения в минимальных рамках истощаемого внимания было определенно, как понимаем.

Нарушений слуха не было. Движений в пальцах рук и ног не было. Движения головы минимальны были сохранены. Сидела она уверенно на функциональном кресле с опорой для головы. Мной была предложена постановка гастростомы и начало кормления женщины, пока она еще жива. Но муж и жена отказались. Мне предложили с ней позаниматься, но зная, что это БАС - я отказалась, так как может быть ухудшение, но взялась ее наблюдать, отрегулировав диету. Мы занимались с глотанием шесть  месяцев. В конце занятий мне сказали шепотом «спасибо» и пожали руку, пошагивая ногами и поднимая ноги от пола, сидя в кресле. Получилось прорисовать пальцами буквы своей фамилии. В последний день муж с женой сидя за столом на кухне вместе со мной, отламывая булочку себе и ей, молча, глотали  вместе одинаково.

Моя пациентка стала жевать и глотать, и съела при мне половинку булки. На присутствие она уже не реагировала, хотя вначале каждый шум вызывал отвлечение и невозможность выполнить движение.  Мы просто сидели и смотрели друг на друга. Улыбались спокойно. Она пила с бутылки и с чашки, спокойно удерживая глоток, медленно и без поперхиваний, тщательно пережевывая булку с аппетитом. Но предметы нужно было удерживать, так как руки все равно не поднимались с чашкой, но стали захватывать объем. И поднимались по пояса.  Могла самостоятельно высунуть язык иголочкой изо рта вперед до половины быстро и легко. Она поправилась в весе. Ее руки налились, ноги стали отекать меньше. Она похорошела.

В начале занятий она  кричала при каждом прикосновении. Она кричала с самого начала, как  только я касалась ее -  руку, ногу, давала ложку с водой. Крик стоял такой, как будто ее напоили водой и она захлебнулась. После беседы она успокаивалась, и мы пробовали дальше, и очень быстро ее глотание восстановилось, как и движение головы, и движение в руках. Они вначале были с моей помощью, и с помощью ее мужа, с ее согласия я просто переставляла ее тяжелые руки и ноги сама. По профессии она была  медсестра. Но тему болезни не обсуждали. Затем у нее пошло самостоятельное движение в пальцах, очень слабо, но сдвинулось и уже без крика через месяц. Затем появились отдельные звуки, затем слова, нам удалось восстановить понимание смысла слов, и произвольное внимание расширилось. Перечислили весь алфавит. Пользовались фонопедическими упражнениями. Читали сопряжено тексты медленно с вопросами к ним.  Занимались каждый день от 5 минут до 30. Она смотрела фильмы по телевизору и уже понимала, что происходит вокруг. Участвовала в беседе невербально  и слушала информацию с удовольствием. Но вскоре эти звуки ушли, как и пришли - тяжело, но как спонтанные с трудом произносились,  а остались как форма проверки речи при команде, со стимуляцией инструкции. Движения в руках сохранились до минимального подъема от колен вверх оторвать и обратно.

Что помогло - в середине нашего восстановления к нам присоединился штатный коллега невропатолог и назначил ей уколы для улучшения трофики и кровотока - она стала значительно лучше и удержала это улучшение.

Что мешало - на этапе занятий муж отказался ее поить, и это сразу сказалось на ее самочувствии, оно ухудшалось сразу же. Выяснилось, что, чтобы не нагружать жену позывами в туалет, приняли решение не пить, и это не первый случай. Мной был дан указ пить и писать, что они сделали. Ее глотание восстановилось до значительного улучшения и возможности выпить, вместе с состоянием общим. Затем она стала есть бутерброды.

Она плакала очень часто, я спрашивала ее - она устала? Она кивала головой, а я просила ее потерпеть. И смотреть тв. И дышать. Пытались ее положить в больницу - отказывалась. И мы продолжали дальше. Потихонечку она стала улыбаться и жизнь наладилась. В последние занятия  перед выпиской, динамика остановилась, и муж все - же  по моей просьбе  перешел на  кисель, так как пить воду ей было трудно. По всем параметрам нарушений и риска аспирации она подлежит, для меня, к постановке гастростомы по жизненным показаниям, даже о зонде речи не идет, так  как это вызывает только пролежни и вторичную инфекцию, как показал мой опыт, и я от них отказалась, переведя всех своих пациентов на гастростомы, и все довольны. Осложнений нет. Эта пациентка до последнего отказывалась. Я не настаиваю, это ее право. Заниматься ли с такими пациентами? Да заниматься и не бояться, хуже уже не будет. Станет лучше. Пусть ненадолго, но это выраженное улучшение качества жизни достойное человека. Но если сравнивать это заболевание с Басом - что можно сказать, да, есть улучшение нетипичное, быстро по времени передачи нейрона, и откат в ухудшении типичный как при БАСе, в начале организм набирает силы, а затем быстро все уходит и становится хуже, у данной пациентки такого тяжелого и агрессивного ухудшения не было, как и за весь период, было практически стойкое свободное дыхание. На этом мы и выехали. Движения нормальные  мышцы гортани запомнили, но вот когнитивный потенциал не стойкий, и агрессия, которая появлялась в ухудшении, была не типичной.

Пациентка  использовала антидепрессанты, и проходили мы через не совсем полное понимание, что происходит с ней. Как бы одна часть ее хочет заниматься, но ресурса нет, она его не видит, ей страшно. Критика была тоже нарушена. Это было очень трудно, восстанавливать ее.

Но все - таки она ела сама булку. И сама глотала и запивала из трубочки уже с нормальным взглядом, улыбалась и рассказывала, что ей вкусно! Нажимала на кнопку тревожного звонка, вызывая мужа к себе уже своими руками.  На том и расстались. Удачи Вам коллеги, нам всем. И здоровья нашим пациентам и нам.