Оценка методов диагностики и результатов оперативного лечения болезни Гиршпрунга у детей

Оценка методов диагностики и результатов оперативного лечения болезни Гиршпрунга у детей

Авторы публикации

Рубрика

Медицина

Журнал

Журнал «Научный лидер» выпуск # 4 (154), Февраль ‘24

Дата публикации 03.02.2024

Поделиться

Болезнь Гиршпрунга – это врождённый порок развития толстого кишечника, приводящий к нарушению иннервации его фрагмента (аганглионарный мегаколон). При данной патологии в дистальных отделах толстого кишечника отсутствуют внутристеночные нервные ганглии межмышечного и подслизистого нервных сплетений участка стенки кишечника. Вследствие этого часть кишечника остается суженой, наблюдается постоянно выраженный мышечный спазм, приводящий к нарушению перистальтики и отсутствию продвижения кишечного содержимого по кишечнику. В результате в вышележащем отделе кишки происходит хроническая задержка и скопление каловых масс. В сочетании с атрофией мышечных волокон наблюдается расширение проксимальной части ободочной кишки и формирование мегаколона – основного клинического признака болезни Гиршпрунга.

Введение. По данным литературы, заболевание встречается редко, частота возникновения – 1 на 5000 новорожденных Клиническая картина болезни Гиршпрунга проявляется буквально в период новорождения: рвота в первые дни жизни, позднее выведение меконий, резкое вздутие живота, которое не зависит от опорожнения кишечника; в дальнейшем отсутствие стула – показание к хирургическому вмешательству. Прогрессирующая задержка стула приводит к формированию каловых камней в расширенных отделах ободочной кишки, вызывающих развитие кишечной непроходимости и перфорацию кишки, требующей необходимой экстренной операции. Диагностика болезни Гиршпрунга основана на сочетании ирригоскопии с комплексным обследованием, включающим специфические гистохимические и патофизиологические тесты. Ирригоскопия позволяет рентгенологически исследовать толстый кишечник с помощью вводимого через прямую кишку контрастного вещества – сернокислого бария. При этом можно наблюдать, как расширенная, нормально интервьюируемая толстая кишка, расположенная проксимальнее, переходит диаметре суженный, не иннервирующийся сегмент. Аноректальная манометрия является ценным и чувствительным диагностическим методом функционального исследования, отличающимся малоинвазивностью и безопасностью. Суть метода заключается в измерении давления мышц анальных сфинктеров, чувствительности в прямой кишке и исследуется нейрорефлекторная деятельность мышц ануса, справляющих дефекацией. Необходимость использования аноректальной манометрии объясняется значительной сложностью на ирригограмме дифференцировать болезнь Гиршпрунга от идиопатического мегаколона. Для прямой морфологической оценки собственного нервного аппарата прямой кишки и постановки окончательного диагноза прибегают к диагностической операции – трансанальной полнослойной биопсии стенки прямой кишки по Свенсону, выполняющейся под общим обезболиванием. При болезни Гиршпрунга гистологическое исследование, полученного при биопсии биоптата обнаруживает отсутствие ганглиозных клеток в мышечных и подслизистых сплетениях. Ректальная биопсия позволяет привести к минимуму вероятность ложнопоположительного результата. Лечение болезни Гиршпрунга только оперативное. Один из успешно применяемых методов оперативного вмешательства – одноэтапная лапароскопическая резекция толстого кишечника. Суть метода заключается в резекции аганглионарного сегмента толстой кишки и интраректальным низведением на её место ганглионарного участка толстой кишки с наложением анастомоза без колостомии. Важность своевременного выполнения операции объясняется прогрессированием мегаколона в проксимальном направлении, приводящим к необходимости обширной резекции толстого кишечника, что чревато развитием большого риска послеоперационных осложнений.

Цель исследования. Оценка методов диагностики и результатов оперативного лечения болезни Гиршпрунга у детей.

Материалы и методы. В ходе работы был проведён ретроспективный анализ результатов в диагностики и лечения 9 детей с болезнью Гиршпрунга в возрасте от 6 месяцев до 8 лет, находившихся на лечении в ДКБ №2 г. Грозный за период с 2019 по 2022 гг. Всем детям был проведён стандартный комплекс диагностических обследований, окончательный диагноз устанавливался на основании результатов гистологического исследования биоптатов, полученных при ректальной биопсии. Лечение выполнялось хирургической операцией – одноэтапной лапароскопической резекций толстой кишки. В послеоперационном периоде лечение дополнялось интенсивной терапией, парентеральным питанием (началом энтеральной нагрузки через 12 часов после операции смесями для энтерального питания и полной энтеральной нагрузкой на 3 сутки).

Результаты исследования. В структуре заболевания преобладали неосложненные ее формы, не было обнаружено субтотальных и тотальных форм болезни Гиршпрунга, требующих проведения двухэтапной операции. Одноэтапная лапароскопическая резекция толстой кишки несомненно является безопасной и минимально травматичной операцией, эффективной у любого возраста детей при разных формах аганглиоза. Не выявлено интраоперационных осложнений, у всех прооперированных восстановился самостоятельный регулярный стул спустя 12-24 часа после операции. Послеоперационное осложнение выявлено у одного ребёнка в виде периодических нетяжёлых запоров, не влияющих на качество жизни и легко купирующихся простыми консервативными мероприятиями. Благодаря своевременному обращению пациентов, правильной диагностике и адекватному методу хирургического лечения во всех исследуемых случаях удалось провести качественное лечение с минимальным риском послеоперационных осложнений.

Выводы. Подтверждено, что сочетание стандартных комплексов диагностических обследований с ректальной биопсией даёт высокую информативность для постановки точного диагноза. Болезнь Гиршпрунга, несмотря на относительно редкую встречаемость, является серьезной проблемой в детской хирургии. Выявлена зависимость благоприятного исхода лечения от своевременной диагностики и сроков обращения в стационар. Доказана высокая эффективность и безопасность метода одноэтапной лапароскопической резекции толстого кишечника для детей любого возраста независимо от формы аганглиоза.

Список литературы

  1. Somme S, Langer JC. Primary versus staged pull-through for the treatment of Hirschsprung disease. Semin Pediatr Surg. 2004 Nov;13(4):249-55.
  2. Gariepy CE. Intestinal motility disorders and development of the enteric nervous system. Pediatr Res. 2001 May;49(5):605-13.
  3. Tam PK, Garcia-Barcelo M. Molecular genetics of Hirschsprung's disease. Semin Pediatr Surg. 2004 Nov;13(4):236-48.
  4. Amiel J, Sproat-Emison E, Garcia-Barcelo M, Lan-tieri F, Burzynski G, Borrego S, et al. Hirschsprung Disease Consortium. Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics: a review. J Med Genet. 2008 Jan;45(1):1-14.
Справка о публикации и препринт статьи
предоставляется сразу после оплаты
Прием материалов
c по
Осталось 4 дня до окончания
Размещение электронной версии
Загрузка материалов в elibrary