КАРДИОМИОПАТИИ

Сердечно-сосудистые заболевания остаются основной причиной смертности во всем мире и являются основным источником инвалидности и растущих расходов в здравоохранении. В 2018 году ССЗ в структуре общей заболеваемости РФ составили 15,2%, тогда как в 2005 году эта цифра равнялась 13,3% [1]. Кардиомиопатии малоизученный аспектом современной кардиологии, данное заболевание тяжело протекает и является одной из основных причин развития хронической сердечной недостаточности, инвалидизации и смертности. К счастью, эти заболевания большая редкость. По статистике на 100 тыс. населения РФ зарегистрировано 21,5 больных с диагнозом кардиомиопатия. В Пермском крае данный показатель составляет 18,5 [2].

Согласно определению W. Brigden, 1957 года кардиомиопатия это первичные поражения миокарда неизвестной этиологии, вызывающие нарушения функции сердца и не являющиеся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца [3].

В 80 – х болезни миокарда были разделены на идиопатические КМП, специфические болезни миокарда и не классифицируемые болезни миокарда. Среди идиопатических КМП (неизвестной или неясной этиологии) выделяют 5 основных форм: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка и перипартальную (послеродовую).

Для дилатационной кардиомиопатии характерны значительная кардиомегалия с выраженной дилатацией полости левого желудочка, умеренной гипертрофией его миокарда, увеличением систолического и диастолического объемов, плохой сократительной функцией. ДКМП - самая распространённая форма КМП как у взрослых, так и у детей. Заболеваемость в США и в странах Западной Европы колеблется в пределах 3–7 человек на 100 тыс. населения в год. Значительно преобладают лица мужского пола в соотношении 2,5–3,0:1, а среди детей мальчики составляют 60% больных. Средний возраст детей к моменту установления диагноза составляет 6–13 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда, в основном левого желудочка, уменьшением его систолического объема, ухудшением функции расслабления (наполнения), т. е. страдает диастола. Может быть с градиентом давления между ЛЖ и аортой из-за ассиметричной гипертрофии МЖП и без градиента. Распространённость ГКМП, по данным массовых обследований взрослого населения, составляет 0,2–0,5% и даже 1,1%. Но лишь у 1 из 5 выявленных больных отмечали клинические симптомы заболевания или обструкции. В детском возрасте больные с ГКМП составляют от 41 до 58% всех больных с КМП.

В настоящее время можно считается, что гипертрофическая кардиомиопатия — это генетически детерминированное заболевание, и вызвано оно передающимися по наследству генетическими аномалиями или спонтанными мутациями.

ГКМП бывает двух видов: симметричная и ассиметричная, последняя наиболее часто встречается на практике и относится к межжелудочковой перегородке.

Клиническими симптомами будут: одышка во время физической нагрузки, это связано с перегрузкой левого предсердия объёмом. Так же больные жалуются на кардиалгии при физическом и эмоциональном напряжении это обусловлено ишемией миокарда. Одним из важного клинического синдрома ГКМП - это аритмический синдром.

Для рестриктивной кардиомиопатии характерно нарушение растяжимости и релаксации сердца в результате эндомиокардиального и париетального фиброза, что приводит к затруднению наполнения ригидных желудочков (диастолическая недостаточность). При этом размеры полостей желудочков нормальные, отсутствует гипертрофия их стенок и МЖП, длительно сохранена сократимость. Причинами рестриктивных кардиомиопатий являются: фиброз или инфильтрация миокарда. Для рестриктивных кардиомиопатий характерны:

1) нарушение диастолического наполнения.

2) выраженная ригидность стенок желудочков. Фиброз или инфильтрация приводят к снижению эластичности желудочков. При этом внутрижелудочковое давление будет повышенным на протяжении диастолы. Увеличение диастолического давления ЛЖ вызывает повышение давление в венах БКК и МКК, а это, в свою очередь, приводит к венозному застою в БКК и МКК.

Кроме этого, в результате повышения внутрижелудочкового давления уменьшается размер полости левого желудочка, что приводит, соответственно, к снижению сердечного выброса. Венозный застой способствует формированию периферических отеков, приводит к развитию асцита и гепатомегалии. Снижение сердечного выброса клинически проявляется слабостью, быстрой утомляемостью. Таким образом, основные клинические симптомы обусловлены правои левожелудочковой недостаточностью.