ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ, ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПУСТУЛЕЗНОГО ПСОРИАЗА У ДЕТЕЙ

ПАТОГЕНЕЗ: Псориаз (чешуйчатый лишай, psoriasis) – распространенное генетически детерминированное заболевание с хроническим рецидивирующим течением, характеризующееся усилением пролиферации кератиноцитов, нарушением процесса дифференцировки клеток эпидермиса и воспалительными изменениями в дерме [1].

По распространенности среди хронических детских дерматозов псориаз занимает второе место после атопического дерматита. Среди детского населения заболеваемость псориазом составляет 1-2 %. Согласно имеющимся данным, у 1/3 пациентов с псориазом дебют заболевания произошел в возрасте от 1 до 20 лет [4]. Средний возраст первого проявления псориаза в детском возрасте составляет 7-10 лет [5]. В Европе и Северной Америке уровень заболеваемости псориазом составляет 4,1 % от всех дерматозов в возрастной группе до 16 лет [6].

Отмечается увеличение числа случаев псориаза не только в различных возрастных группах, но и в общей структуре популяции. Рост заболеваемости обусловлен множеством факторов, таких как стресс, инфекционные заболевания, травмы, избыточная масса тела и т.д. [7].

Пустулезный псориаз характеризуется появлением на коже многочисленных мелких стерильных пустул. Морфологически заболевание характеризуется скоплением нейтрофилов в эпидермисе (микроабсцессы Мунро). Существует две формы пустулезного псориаза – генерализованная (тип Цумбуша) и локализованная ладонно-подошвенная (тип Барбера).

Псориаз может развиться в любом возрасте, но чаще заболевают дети школьного возраста. Этиология заболевания не установлена, однако достоверно известно, что доля генетического фактора составляет 60-70 %, а факторов окружающей среды – 30-40 % [2].

Кожа – сложный орган, выполняющий множество различных функций, являющийся наружным покровом всего тела. Особенность детской кожи – тонкий эпидермис с меньшим числом клеточных слоев. Средняя толщина эпидермиса при рождении составляет примерно 0,15-0,25 мм [3]. Роговой слой кожи при рождении выражен слабо, но со временем постепенно утолщается. Эпидермис новорожденного имеет рыхлую структуру, с чем связана его склонность к паракератозному слущиванию. Формирование сосочкового слоя дермы и коллагеновых структур завершается приблизительно к концу второго года жизни ребенка, а вот количество и структура эластических волокон у ребенка шести лет практически идентично новорожденному.

В развитии псориаза играют роль гены PSOR1–PSOR9, также выявлена связь с генами IL23 и IL12 и некоторыми другими. Наследственность у детей с псориазом, который развился до года, чаще всего не отягощена, а у больных более старшего возраста наследственная предрасположенность выявляется в 80 % случаев [1].

У детей, в отличие от взрослых, основным триггером псориаза являются стрептококковые инфекции, чаще всего ангина (возбудитель – β-гемолитический стрептококк группы А).

Для псориаза детей, особенно младшего возраста, характерна нетипичность первичных проявлений и выраженный зуд. Высыпания могут локализоваться на лице, в крупных складках, на половых органах. Такая локализация не характерна для псориаза, поэтому его легко спутать с опрелостями или дерматитом. Для псориатических элементов характерна острая воспалительная реакция, вследствие чего может развиться экссудативная форма заболевания (пустулезный псориаз).

При пустулезной форме псориаза на фоне яркой эритемы появляются многочисленные мелкие поверхностные пустулы, которые сопровождаются жжением и болезненностью, располагаются как в зоне бляшек, так и на ранее неизмененной коже. Морфологически заболевание характеризуется скоплением нейтрофилов в эпидермисе. Патологические очаги быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывают большие участки кожи, вследствие чего псориатические бляшки становятся неразличимы.

Существует две формы пустулезного псориаза – генерализованная (тип Цумбуша) и локализованная в области ладоней и подошв (тип Барбера) [1].

Генерализованный пустулезный псориаз протекает тяжело, с лихорадкой, сильным недомоганием, ознобом. Слившиеся пустулы отслаивают поверхностные слои эпидермиса в виде «гнойных озер». Далее пустулы ссыхаются и образуют желтовато-коричневые корочки. После прекращения высыпаний состояние пациентов улучшается, но иногда заболевание принимает затяжной характер и протекает с рецидивами. В детском возрасте эта форма псориаза встречается крайне редко.

Пустулезный псориаз ладоней и подошв (тип Барбера) встречается чаще, чем генерализованная форма. Он может сочетаться с типичными псориатическими высыпаниями или существовать самостоятельно.

Симметрично на ладонях и подошвах появляются эритематозно-сквамозные бляшки с четкими границами, на поверхности которых находится большое количество пустул примерно 2-3 мм в диаметре, которые сливаются и образуют «гнойные озера», обычно не вскрываются, а подсыхают в коричневатые корочки. Свежие пустулы могут возникать и на фоне подсыхающих старых.

Диагноз пустулезного псориаза выставляется на основании анамнеза заболевания, при наличии пустул и бляшек с характерной локализацией. При необходимости диагноз подтверждается гистологическим исследованием.

Купируется патологический процесс под наблюдением врача дерматовенеролога по индивидуальной схеме для каждого пациента. Лечение назначается с учетом возраста ребенка, формы и стадии псориаза, наличия иных заболеваний, требующих медикаментозной терапии, общего состояния организма. Необходимо соблюдение диеты, ограничивающей соль, сахар, острые и пряные блюда. Следует соблюдать режим, избегать перегрузок на учебе и внешкольных занятиях, стрессов.

Основным физиотерапевтическим методом лечения псориаза у детей является УФО. Воздействие узкополосной средневолновой фототерапии 311 нм оказывает патогенетическое влияние на кожный патологический процесс и не имеет возрастных ограничений. Положительный терапевтический эффект наблюдается уже через 25- 34 процедуры.

Тяжелые формы псориаза, как правило, не удается купировать только наружной терапией, поэтому используются системные препараты. Препаратом выбора при пустулезном псориазе является ацитретин. Ацитретин – препарат второго поколения ароматических ретиноидов. Применяется перорально, в дозе 0,5-1 мг/ кг в сутки и может использоваться в сочетании с узкополосной фототерапией.

Тигазон – синтетический ароматический аналог ретиноевой кислоты. Действие его связано с нормализацией процессов обновления, дифференцировки и ороговения клеток эпидермиса. Доза тигазона определяется индивидуальной его переносимостью. Оптимальные терапевтические результаты получены при дозе 0,5-0,75 мг на 1 кг массы тела в сутки. У детей старшего возраста с очень тяжелым течением псориаза, не поддающимся традиционным методам лечения, и при артропатическом псориазе применяется биологическая терапия с использованием моноклональных антител против ФНО-α.

Глюкокортикостероиды обычно используются наружно, назначаются дважды в день. По мере регресса высыпаний ГКС стоит наносить реже или переходить на препараты меньшей силы для минимизации развития атрофии кожи в месте нанесения. Примерно через 3 недели глюкокортикостероидный препарат следует заменить на эмолент, аналог витамина D3, или ингибитор кальциневрина на 1-2 недели; эта замена позволит ограничить дозу глюкокортикостероида.

Вывод: псориаз – сложное полиэтиологическое заболевание, характеризующееся волнообразным течением. Для качественной диагностики и лечения пустулезного псориаза необходимо учитывать различные его проявления у детей. Дети и их родители должны быть осведомлены о характере течения заболевания и факторах, провоцирующих его появление. Кроме того, необходимо обратить внимание педиатров и дерматологов на пустулезный псориаз и его проявления у детей, так как отсутствие лечения или неадекватная терапия могут привести к летальному исходу.